Foto: Shutterstock

Vědecké novinky z výzkumných organizací

Roztroušená skleróza, známá jako MS, postihuje přibližně 2,3 milionu lidí po celém světě. U zhruba 80 % případů se onemocnění projevuje zánětem v mozečku, což je oblast mozku klíčová pro rovnováhu a koordinovaný pohyb. Poškození této oblasti může vyvolat třes, nestabilní pohyb a obtíže s ovládáním svalů. Postupem času se tyto příznaky často zhoršují, protože zdravá tkáň v mozečku je postupně ztrácena.

Autor původního článku: redakce

Nový výzkum a jeho zjištění

Nový výzkum z University of California, Riverside přináší nové poznatky o tom, proč k tomuto úpadku dochází. Studie, publikovaná v Proceedings of the National Academy of Sciences, identifikuje nefunkční mitochondrie jako hlavního přispěvatele k progresivnímu rozpadu neuronů v mozečku známých jako Purkyňovy buňky. Ztráta těchto buněk je úzce spojena se zhoršujícími se pohybovými problémy u lidí s MS.

Zánět, ztráta myelinu a energetické selhání

MS je definována probíhajícím zánětem a demyelinizací v centrálním nervovém systému. Demyelinizace je proces, při kterém je myelinová pochva – ochranná, izolační vrstva obklopující nervová vlákna v mozku a míše – poškozena nebo zničena. Bez této izolace mají elektrické signály potíže s efektivním cestováním po nervech, což vede k široké škále neurologických symptomů.

Mitochondrie hrají jinou, ale stejně kritickou roli. Tyto struktury dodávají většinu energie buňky, což je důvod, proč jsou často nazývány „elektrárnami“ buňky. „Naše studie, kterou vedla moje doktorandka Kelley Atkinson, navrhuje, že zánět a demyelinizace v mozečku narušují funkci mitochondrií, což přispívá k poškození nervů a ztrátě Purkyňových buněk,“ řekla Seema Tiwari-Woodruff, profesorka biomedicínských věd na UC Riverside School of Medicine, která vedla výzkumný tým.

Význam Purkyňových buněk

Každodenní pohyby jako chůze, dosahování nebo udržování rovnováhy závisí na těsné koordinaci mezi svaly, smyslovými orgány a několika oblastmi mozku. Mozeček hraje v tomto procesu ústřední roli. „Uvnitř mozečku jsou speciální buňky nazývané Purkyňovy neurony,“ řekla Tiwari-Woodruff. „Tyto velké, velmi aktivní buňky pomáhají koordinovat plynulé, přesné pohyby – jako tanec, házení míče nebo dokonce jen chůzi. Jsou nezbytné pro rovnováhu a jemné motorické dovednosti.“

V MS a příbuzných neurologických onemocněních vede poškození mozečku často k postupné smrti Purkyňových buněk. Jak tyto neurony mizí, lidé mohou vyvinout ataxii, stav charakterizovaný špatnou koordinací a nestabilním pohybem.

Důkazy z modelu myší MS

Aby lépe porozuměli, jak se tyto změny vyvíjejí, vědci také studovali experimentální autoimunitní encefalomyelitidu (EAE) – myší model, který vyvíjí symptomy podobné MS. To jim umožnilo sledovat změny mitochondrií, jak nemoc postupovala. Časem myši zažívaly postupný pokles Purkyňových buněk, což zrcadlilo to, co je vidět u lidské MS.

„Zbývající neurony nefungují tak dobře, protože jejich mitochondrie, části produkující energii, začínají selhávat,“ řekla Tiwari-Woodruff. „Viděli jsme také, že myelin se rozpadá brzy v průběhu nemoci. Tyto problémy – méně energie, ztráta myelinu a poškozené neurony – začínají brzy, ale skutečná smrt mozkových buněk má tendenci nastat později, jak se nemoc stává vážnější. Ztráta energie v mozkových buňkách se zdá být klíčovou součástí toho, co způsobuje poškození v MS.“

Cílení na mitochondrie jako léčebná strategie

„Naše zjištění nabízejí klíčové poznatky o progresi dysfunkce mozečku v MS,“ řekla Tiwari-Woodruff. „Cílení na zdraví mitochondrií může představovat slibnou strategii pro zpomalení nebo zabránění neurologickému úpadku a zlepšení kvality života pro lidi žijící s MS. Tento výzkum nás přibližuje k pochopení složitých mechanismů MS a vývoji účinnějších, cílených léčebných postupů pro toto vysilující onemocnění.“

Co bude dál

Výzkumný tým nyní zkoumá, zda poškození mitochondrií přesahuje Purkyňovy buňky na jiné typy buněk v mozečku, včetně oligodendrocytů, které pomáhají tvořit bílou hmotu, a astrocytů, které podporují celkovou funkci mozku.

„Abychom na to odpověděli, jeden z našich probíhajících výzkumných projektů se zaměřuje na studium mitochondrií ve specifických typech mozkových buněk v mozečku,“ řekla Tiwari-Woodruff. „Takový výzkum může otevřít dveře k nalezení způsobů, jak chránit mozek v rané fázi – jako je posílení energie v mozkových buňkách, pomoc při opravě jejich ochranného myelinového obalu nebo uklidnění imunitního systému předtím, než dojde k příliš velkému poškození. To je obzvláště důležité pro lidi s MS, kteří bojují s rovnováhou a koordinací, protože tyto příznaky jsou spojeny s poškozením v mozečku.“

Důležitost pokračujícího výzkumu

Tiwari-Woodruff zdůraznila širší význam trvalých investic do lékařského výzkumu. „Snižování financování vědy jen zpomaluje pokrok, když ho nejvíce potřebujeme,“ řekla. „Veřejná podpora výzkumu je nyní důležitější než kdy jindy.“

Studie byla provedena Tiwari-Woodruff a Atkinson spolu s Shanem Desforem, Micah Feria, Maria T. Sekyia, Marvellous Osunde, Sandhya Sriram, Saima Noori, Wendy Rincóna a Britany Belloa. Výzkumníci analyzovali posmrtnou tkáň mozečku od jedinců s sekundární progresivní MS a porovnali ji s tkání od zdravých dárců. Vzorky byly získány z NeuroBioBank Národních institutů zdraví a Cleveland Clinic. Financování studie poskytla National Multiple Sclerosis Society.